吴行贵
医院检验医学部
曹敏玲
医院肝病科
案例经过患者女性，49岁，因“反复身目*染11月余。”入院。入院时见患者乏力，精神疲倦，身目*染，上腹部胀闷不适，牙龈疼痛，无发热恶寒，小便*，呈浓茶样，量少，大便烂，呈淡陶土样。
入院查体：全身皮肤粘膜及巩膜中度*染，蜘蛛痣（-），肝掌征（-），无腹壁静脉曲张，肝脾肋下未触及。
外院自身免疫性肝病检查结果示：抗线粒体抗体阳性，抗线粒体M2抗体阳性，抗gp抗体阳性，SSA/52KD抗体阳性；免疫全套示：IgA4.29g/L,IgG28g/L,IgM5.25g/L。
外院核磁共振上腹部示：1.肝S4段小囊肿可能；2.核磁共振胰胆管成像（MRCP）示胆总管胰上段未见显影，意义待查，狭窄所致？其他？3.胆总管胰腺上段管壁疑增厚。
外院病理提示：胆管淤积，伴早期肝硬化形成，符合病*性肝炎或自身免疫性肝炎改变，见下图1。
图1肝组织病理活检（A.HE染色B.网状纤维染色）
初步诊断：1.重叠综合征[自身免疫性肝炎（AIH）合并原发性胆汁性胆管炎（PBC）]；2.肝硬化
治疗:
1.复方甘草酸苷注射液(美能)护肝降酶
2.熊去氧胆酸(优思弗,UDCA)利胆退*
3.对症治疗
入院后补充检查：
1.肝炎病*抗原/抗体谱筛查结果（见表1）
表1肝炎病*抗原/抗体谱筛查结果
2.肝脏自身抗体谱筛查阳性结果（见表2）
表2肝脏自身抗体谱筛查阳性结果
图2胞浆网状/线粒体型/核膜型（HEP2细胞/猴肝组织）
3.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：阴性
4.血清免疫球蛋白G4(IgG4）检测：阴性
5.肝功能检测结果（见表3）
表3肝功能检测结果
6.腹部MR增强+MRCP：1.早期肝硬化，脾大，胃底静脉曲张。2.肝右叶多发异常强化灶，考虑异常灌注可能。3.肝内多发囊肿。4.胆囊未见显示，请结合临床。5.MRCP：肝总管、胆总管上段显影不清，肝内胆管轻度扩张，建议进一步检查。
7.胃镜结果示：慢性非萎缩性胃炎伴平坦糜烂、胃体溃疡。
治疗：予复方甘草酸苷注射液(美能)护肝降酶；口服熊去氧胆酸(UDCA,优思弗)并加用思美泰静滴利胆退*，必要时视情况考虑激素治疗方案（未使用）；对症治疗；拟行ERCP+胆总管塑料支架置入术及超声内镜检查术，患者由于个人因素拒绝治疗申请出院。
出院诊断：
1.重叠综合征[自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）合并原发性硬化性胆管炎（PSC）]
2.肝硬化
临床案例分析患者中年女性，重叠综合征、肝硬化诊断成立，常规对症治疗为主，预后较差。外院病理提示：胆管淤积，伴早期肝硬化形成，符合病*性肝炎或自身免疫性肝炎改变，该患者肝炎病*抗原/抗体谱筛查结果阴性，肝脏自身抗体谱筛查结果阳性，入院时初步诊断为重叠综合征（自身免疫性肝炎合并原发性胆汁性胆管炎），予复方甘草酸苷注射液(美能)护肝降酶，熊去氧胆酸(UDCA,优思弗)利胆退*，以及常规对症治疗。
根据核磁共振胰胆管成像（MRCP）结果，结合患者对护肝降酶、利胆退*效果应答不佳，胆红素仍较高，考虑同时重叠PSC。病情较复杂，予加用思美泰静滴改善胆淤治疗，必要时视情况考虑激素治疗方案。最终，拟行ERCP+胆总管塑料支架置入术及超声内镜检查术，患者由于个人因素拒绝治疗申请出院。
检验案例分析免疫球蛋白水平的异常增高和高滴度自身抗体的产生应警惕患者是否存在免疫功能紊乱，在排除病*性肝炎、药物性肝炎等情况之下，应重点