怎样判断是白癜风 https://m.39.net/disease/a_7693931.html 原创陈徐佳医学界消化肝病频道收录于话题#“腹”里乾坤45个
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临床表现为腹痛不一定是消化系统疾病,这种多系统疾病也要注意。
病例摘要
■现病史
患者,男性,13岁,因上腹部疼痛、呕吐、不适、多尿3个月,体重减轻12kg急诊科就诊。
病程中无呕血、血尿、畏寒,曾就诊儿科,行胃镜显示慢性胃炎伴有胃窦部糜烂。
然而,根除幽门螺杆菌的三联疗法并没有带来任何改善,腹部超声显示轻度肾钙质沉着症。
■查体
偏瘦体型,T37℃;P80次/分;BP/70mmHg,R14次/分。
咽干,双肺呼吸音清,S1、S2心音正常,未见杂音。
腹部柔软,全腹无明显压痛。患者四肢无水肿,毛细血管充盈。臀部有结节性湿疹(详见图1)。
图1
■实验室检查
血常规:Na、K、CL正常,BUN22.4mg/dL和血清肌酐1.8mg/dL升高。Ca14.4mg/dl升高,P5mg/dl降低。AST61U/L,ALTU/L,TB11.9mmol/L。
胸片(详见图2)。
甲状腺激素水平在正常范围内,但甲状旁腺激素水平较低为10.91pg/mL(15-65pg/mL)。维生素D代谢物没有测量。血清血管紧张素转换酶(ACE)水平正常32.7U/L(12-4U/L)。
多次尿液分析显示比重为1.,pH值为5,尿沉渣正常,尿培养结果为阴性,观察到明显的高钙尿症,钙水平为14mg/kg,尿钙/肌酐比值在2.5-3.5mmol/mmol之间。无糖尿或氨基酸尿。
超声检查甲状旁腺正常。
泌尿系B超:肾盏周围有轻微的肾钙质沉着症,进行肾活检显示与肾小管钙沉积相关的肾小管间质肾炎(详见图3),间质单核细胞浸润,间质纤维化,肾小管坏死和萎缩。
一些小管中存在营养不良性钙化。免疫荧光分析显示免疫球蛋白IgA、IgG、IgM和C3阴性。免疫组化示炎症细胞基质CD68、巨噬细胞和淋巴细胞群。肾小球无明显异常。
■诊疗经过
该患者的临床表现以非特异性症状为主,如疲劳、不适、呕吐、腹部痉挛和体重减轻。他没有黄斑丘疹、结节性红斑、关节炎、慢性淋巴细胞减少症、肝肿大、脾肿大、淋巴结病或葡萄膜炎的病史,没有任何咳嗽或劳累性呼吸困难。
患者确实有呕吐和多尿,这是由高钙血症引起的。肾活检标本显示急性肾小管间质肾炎伴肾小管钙沉积,无肾小球异常。此外,胸片显示上肺区合并肺门淋巴结病变和网状结节间质浸润(图2)。胸片检查结果与高钙血症、皮疹和肾活检结果一致,与结节病一致。
本例患者接受泼尼松治疗,每天1.5mg/kg,持续1个月,随后4-5个月剂量逐渐减少。高钙血症和肾功能衰竭完全逆转,X线摄片上的肺部改变也完全逆转(图4),随访1年未见复发。
图4
这是一个罕见的结节病病例[1],最初表现为急性肾衰竭和高钙血症。
认识结节病
结节病是一种多系统疾病,其特征是对未知抗原的细胞免疫反应增强,并在受累组织中形成非肉芽肿。尽管肺和淋巴结是结节病的主要发病部位(75%-90%),其他器官如眼睛、骨髓、肾脏、肝脏和脾脏也可能受累[2-3],肺外结节病影响肾脏的病例很少见。
大多数病例表现为肾钙质沉着症或肾结石(3.6%),肾衰竭是一种极为罕见的表现,结节病中的高钙血症很少见,约有10%的病例发生[2-3]。
儿童结节病的真正发病率和流行率尚不清楚,因为该病罕见,儿童时期报告的病例很少。大多数报告的儿童病例发生在13-15岁的患者身上,但这种疾病也在非常年幼的儿童身上报告过。
年龄较大的儿童通常表现为与成人相似的多系统疾病,经常伴有淋巴结病和肺部受累。他们还表现出全身症状和体征,如发热。相反,早发性儿童结节病是一种独特的疾病,其特征是皮疹、葡萄膜炎和关节炎三联症,通常发生在4岁以下的患者身上;肺部疾病和胸片异常在8-15岁的结节病患儿中更为常见,这些表现在该年龄组94%-%的患者中出现,而在4岁以下的患者中则为22%。
结节病的治疗
全身皮质类固醇可用于治疗结节病相关的高钙血症,因为它们抑制巨噬细胞内骨化三醇的产生。
结节病应与高钙血症和肾功能衰竭鉴别,它们可能单独或合并发生。
皮质类固醇治疗可以逆转高钙血症、肾功能衰竭和肺部病变,剂量和持续时间必须个体化,治疗一直持续到疾病的临床表现消失或有明显改善为止。
参考文献:
[1]ChronicGastritis,aLesion,andWeightLossinaTeenager-Medscape-Feb19,.
[2]KamangarN.Sarcoidosis.MedscapeDrugsandDiseases.LastupdatedSeptember15,.Availableat